16/04/2024

1.230 millones de personas están en riesgo de padecer elefantiasis (filariasis linfática), un síndrome en el que las piernas o el escroto aumentan de tamaño debido a un bloqueo del sistema linfático por un parásito llamado filaria.

Qué es la elefantiasis

La elefantiasis habitualmente se considera como sinónimo de filariasis linfática. Esta enfermedad tropical consiste en que unos parásitos de tipo filaria (gusanos filiformes), que se transmiten por algunos tipos de mosquitos, bloquean la circulación de la linfa (líquido que recorre los vasos linfáticos con una importante función inmunitaria y metabólica) provocando la hinchazón de las piernas y con mucha frecuencia del escroto. Secundariamente se produce un engrosamiento de la piel y los tejidos blandos, por lo que las piernas adquieren el aspecto de patas de elefante. De ahí el nombre de ‘elefantiasis’. Problemas todos ellos que causan dolor a los afectados, diferentes grados de discapacidad y por lo general un gran estigma social debido a su aspecto físico.

Se trata de una enfermedad de ciertas áreas tropicales y subtropicales de África, Asia del Sur, Islas del Pacífico, y América del Sur y el Caribe. Afecta a millones de personas en todo el mundo (se calcula que alrededor de 120 millones de personas), siendo causante de discapacidad y sufrimiento (se estima que hay 40 millones de incapacitados o desfigurados por este problema). Como se transmite por mosquitos, la forma más eficaz de protegerse de forma individual es evitando la picadura de los mosquitos que la transmiten.

La infección suele contraerse en la infancia. El diagnóstico de la elefantisasis no siempre es fácil. Se basa en la detección de las pequeñas larvas o microfilarias sobre todo en sangre, aunque a veces lo que se realiza es una ecografía para detectar los gusanos adultos. Hay muchos casos asintomáticos, y también en ocasiones con síntomas agudos; éstos son los que más se benefician del tratamiento con fármacos antiparasitarios. Cuando ya se ha llegado a la fase crónica, con la instauración del linfedema y los cambios cutáneos, el tratamiento con fármacos es poco eficaz.

A pesar de considerarse una enfermedad tropical desatendida, se están logrando avances en la lucha contra ella. La Organización Mundial de la Salud tiene un programa especial para conseguir su erradicación con programas de uso masivo de antiparasitarios en todas las personas que viven las zonas de riesgo, para de esta manera romper con el ciclo de su transmisión. 

Causas de la elefantiasis

La elefantiasis o filariasis linfática es una enfermedad tropical desatendida. Se produce por parásitos de la familia Filarioidea. Son un tipo de gusanos tropicales. En concreto, la filariasis linfática se produce por Wuchereria bancroftiBrugia malayi Brugia timoriWuchereria bancrofti produce el 90% de los casos, y afecta a unos 110-120 millones de personas en regiones tropicales y subtropicales de Asia, islas del Pacífico, África, zonas de Sudamérica y el Caribe. Hay otros 10 millones de personas infectadas por Brugia malayi, que se encuentra en China, India, Indonesia, Corea, Japón, Malasia y Filipinas. Brugia timori sólo se encuentra en las islas del archipiélago indonesio.

De las personas afectadas, 25 millones de hombres padecen enfermedad genital con hidrocele, que consiste en el aumento del tamaño del escroto. Otros 15 millones de personas sufren el linfedema de las piernas. Además, según datos de la OMS, más de 1.230 millones de personas en 58 países están en riesgo de contraer esta enfermedad. El 80% de esas personas viven en Bangladesh, India, Filipinas, Indonesia, Myanmar, Nepal, Costa de Marfil, República Democrática del Congo, Tanzania y Nigeria.

Estas filarias se transmiten por diferentes tipos de mosquitos, entre ellos los Culex (sobre todo en zonas urbanas y semiurbanas), Anopheles (zonas rurales), y Aedes (en las islas del Pacífico). Los mosquitos se infectan con microfilarias (larvas muy pequeñas de 0,15 mm) al chupar sangre de un huésped humano infectado. Cuando el mosquito infectado pica a otra persona las larvas infectivas que se han desarrollado en su interior se depositan en la piel y luego pasan al interior del organismo, y de ahí a los vasos linfáticos, donde se terminan de desarrollar convirtiéndose en gusanos adultos.

Los machos adultos miden unos 40 x 0.1 mm y las hembras 100 x 0.25 mm. Viven en el sistema linfático durante 6-8 años y durante ese tiempo producen millones de pequeñas larvas que circulan por la sangre. No se sabe si la alteración del sistema linfático se produce por el parásito o por la reacción producida por el propio sistema inmunitario al intentar luchar contra el parásito; probablemente sea por ambos motivos.

La infección por filariasis linfática (elefantiasis) se suele adquirir en la infancia, produciéndose daños en el sistema linfático que inicialmente no dan síntomas. De hecho, la mayoría de las filariasis linfáticas son asintomáticas, sin producir ningún tipo de signo externo, aunque se esté produciendo un daño en el sistema linfático, los riñones y el sistema inmunitario. En ocasiones, el único síntoma es la presencia de uno o varios ganglios inflamados de forma crónica.

Síntomas principales

A veces se pueden producir síntomas agudos por linfangitis (inflamación de los vasos linfáticos) o linfadenitis (inflamación de los ganglios linfáticos), con inflamación de la piel, fiebre, dolor de cabeza, dolor de espalda y náuseas. Otras veces, por el bloqueo de la linfa, se puede producir inflamación aguda de los testículos. Normalmente estos episodios agudos se resuelven solos al cabo de algunos días o semanas.

En los casos de elefantiasis en los que se produce una evolución a largo plazo, es cuando la enfermedad se cronifica, incluso aunque los gusanos adultos acaben falleciendo. El hidrocele –aumento del tamaño del escroto– es en los varones el signo más frecuente, con importante discapacidad sexual y reproductiva. También en las mujeres se pueden afectar los genitales externos e incluso las mamas.

En las piernas, se produce inicialmente en la zona de la tibia edema con fóvea (hinchazón de la pierna en la que queda un hueco cuando se presiona con el dedo) que progresivamente puede ir afectando a todo el miembro inferior. Finalmente, en la fase de elefantiasis, la piel de la pierna o el escroto presenta engrosamiento, con fisuras y lesiones verrucosas, que además se pueden infectar o ulcerar. En algunos casos extremos se puede llegar a presentar quiluria, que es la descarga de linfa por la orina.

Todos estos síntomas de la elefantiasis producen discapacidad y estigma social, con dificultades económicas por la imposibilidad de trabajar y el aumento de los gastos médicos.

Diagnóstico

Para el diagnóstico definitivo se debe detectar el parásito en alguna muestra biológica. Su detección no siempre es fácil porque los gusanos adultos que se encuentran en los vasos o los ganglios linfáticos son casi inaccesibles.

Las microfilarias se pueden observar al microscopio en la sangre, en el líquido del hidrocele y raramente en otros líquidos corporales. El momento de la extracción de la sangre es muy importante porque la producción de microfilarias por los gusanos adultos tiene una periodicidad que hace que haya más microfilarias en sangre a medianoche. Por ello hay que realizar la toma de la muestra en ese momento, salvo en los casos en los que el paciente proceda del Pacífico Sur (donde la cantidad de microfilarias en sangre es mayor por el día). Por otro lado no todas las personas infectadas por filariasis linfática tienen larvas en la sangre.

Otros procedimientos diagnósticos de esta enfermedad tropical que pueden tener cierta utilidad son la ecografía de alta frecuencia y doppler del escroto, los ganglios linfáticos o la mama, para intentar detectar a los gusanos adultos móviles en el interior de los linfáticos dilatados. Estos gusanos se mueven de forma característica dentro de los vasos linfáticos, dando lugar al signo de la danza de la filaria. La linfogammagrafía también se podría emplear para el estudio de los vasos linfáticos.

Tratamiento y prevención

Se recomienda tratar la elefantiasis con fármacos antiparasitarios a los pacientes con datos de afectación linfática aguda y a los asintomáticos. Se utiliza la dietilcarbamazina (DEC), que mata tanto los gusanos adultos como las larvas, durante 12 días. Se le puede añadir otro antiparasitario llamado albendazol o el antibiótico doxiciclina, que mata a los gusanos adultos por su actividad contra un endosimbionte de éstos (Wolbachia). La ivermectina es otro antiparasitario que mata las microfilarias. Además, se debe realizar un tratamiento adicional en los casos de linfangitis o linfadenitis aguda con fármacos para la fiebre y el dolor y antibióticos si hay datos de infección bacteriana asociada.

En las personas con manifestaciones crónicas de elefantiasis se debe realizar un tratamiento basado en medidas higiénicas, prevención de infecciones bacterianas cutáneas y fisioterapia para intentar mejorar la hinchazón.

La inflamación del escroto se puede mejorar con drenajes o de forma quirúrgica. Los fármacos antiparasitarios en los casos crónicos se reservan a aquellos pacientes que tienen datos de infección activa (presencia de gusanos adultos vivos o microfilarias).

Los efectos secundarios del tratamiento de la filariasis linfática con DEC o ivermectina son fiebre, escalofríos, dolores articulares, dolor de cabeza, náuseas y vómitos. La intensidad de los síntomas depende de la cantidad de larvas que hay en sangre y de las sustancias liberadas por los parásitos a su muerte.

Recientemente, Satoshi Omura y William Campbell han sido galardonados con el Premio Nobel de Medicina por el descubrimiento de la ivermectina (de la que deriva la ivermectina) cuyo uso en el tratamiento de la elefantiasis está ayudando al descenso del número de casos de afectados por este grave problema.

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